傲视天鹰医学考研练习:芳香族氨基酸(苯丙氨酸和酪氨酸)代谢

时间:2019-8-8 分享到:

傲视天鹰医学考研练习:芳香族氨基酸(苯丙氨酸和酪氨酸)代谢

傲视天鹰医学考研练习每日一练:芳香族氨基酸(苯丙氨酸和酪氨酸)代谢

【知识点】芳香族氨基酸(苯丙氨酸和酪氨酸)代谢
苯丙氨酸和酪氨酸在体内的代谢途径如下图:
病症
缺乏酶
形成机制
临床表现
苯丙酮酸尿症
苯丙氨酸羟化酶
①不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸,苯丙氨酸经转氨基作用大量生成苯丙酮酸②苯丙酮酸对中枢神经系统有毒性
①大量苯丙酮酸及其部分代谢产物由尿排出②患儿脑发育障碍,智力低下
白化病
酪氨酸酶
不能合成黑色素
皮肤毛发发白;易患皮肤癌
尿黑酸尿症
尿黑酸分解代谢酶
尿黑酸分解受阻
帕金森病
与多巴胺生成障碍有关
见《生理学●神经系统的功能》
【注意】①苯丙氨酸可转变为酪氨酸,但酪氨酸不能转变为苯丙氨酸(因为苯丙氨酸为必需氨基酸,苯丙氨酸羟化转变为酪氨酸的反应不可逆)。②苯丙氨酸羟化酶和酪氨酸羟化酶的辅酶均为四氢生物蝶呤。

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