傲视天鹰医学考研练习:芳香族氨基酸（苯丙氨酸和酪氨酸）代谢

傲视天鹰医学考研练习每日一练：芳香族氨基酸（苯丙氨酸和酪氨酸）代谢

【知识点】芳香族氨基酸（苯丙氨酸和酪氨酸）代谢

苯丙氨酸和酪氨酸在体内的代谢途径如下图：

病症	缺乏酶	形成机制	临床表现
苯丙酮酸尿症	苯丙氨酸羟化酶	①不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用大量生成苯丙酮酸②苯丙酮酸对中枢神经系统有毒性	①大量苯丙酮酸及其部分代谢产物由尿排出②患儿脑发育障碍，智力低下
白化病	酪氨酸酶	不能合成黑色素	皮肤毛发发白；易患皮肤癌
尿黑酸尿症	尿黑酸分解代谢酶	尿黑酸分解受阻	—
帕金森病	—	与多巴胺生成障碍有关	见《生理学●神经系统的功能》

【注意】①苯丙氨酸可转变为酪氨酸，但酪氨酸不能转变为苯丙氨酸（因为苯丙氨酸为必需氨基酸，苯丙氨酸羟化转变为酪氨酸的反应不可逆）。②苯丙氨酸羟化酶和酪氨酸羟化酶的辅酶均为四氢生物蝶呤。

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